Zespół Conna

Przez Maurycy Biernat•1 maja 2020•

Skopiuj link Skopiowano!

Mężczyzna lat 36 zgłosił się na SOR z powodu uczucia osłabienia i kurczy mięśni, które pojawiły się 2 dni wcześniej po jego weselu i od tego czasu stopniowo narastały.

W wywiadzie: nadciśnienie tętnicze leczone hydrochlorotiazydem i losartanem. Podaje, że miał podobny epizod w przeszłości i wówczas na SOR-ze zdiagnozowano hipokaliemię.

W badaniu przedmiotowym: wrażenie ogólne dobre. W pełnym kontakcie logicznym. Nad płucami szmer pęcherzykowy symetryczny. Brzuch niebolesny. Niewielka tkliwość obu łydek.

Parametry krytyczne: BP 180/90. HR 80/min. Temp. 36,4°C.

W badaniach laboratoryjnych rzeczywiście stwierdzono umiarkowaną hipokaliemię – 2,8mEq.

Otrzymał doustnie 3 saszetki z potasem i kroplówkę z MgSO4 oraz chlorkiem potasu. Został wypisany z SOR-u bez szczególnych dolegliwości z zaleceniem przyjmowania potasu przez tydzień i kontroli elektrolitów u Lekarza Rodzinnego.

Po 2 latach pacjent został przywieziony przez ZRM w zatrzymaniu krążenia z uporczywą asystolią. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono ciężką hipokaliemię 1,7 mmol/l. Pomimo dwugodzinnej i wysokiej jakości resuscytacji oraz agresywnego wyrównywania zaburzeń elektrolitowych (podano łącznie 200 mEq KCl oraz 8g MgSO4) nie udało się przywrócić krążenia.

Z relacji żony pacjenta wynikało, iż od kilku dni ponownie skarżył się na bóle mięśniowe i osłabienie, ale nie chciał jechać do szpitala, bo miał dużo pracy.

Uczciwie możemy powiedzieć, że sami takiego pacjenta wcześniej wypisalibyśmy do domu z podobnym postępowaniem i zaleceniami. Teraz, po dogłębnej analizie przypadku wiemy, że pacjent jest książkowym obrazem pierwotnego hiperaldosteronizmu (PA) – tzw. zespołu Conna.

Komentarz:

Jak prawidłowo podejść do hipokaliemii w SOR-ze?

Rozpoczynamy od diagnostyki różnicowej:

Poza podstawowymi parametrami laboratoryjnymi bardzo wartościowym i zalecanym w każdym wypadku badaniem jest oznaczenie elektrolitów w moczu. Wysokie stężenie potasu w moczu oznacza, że jej przyczyną jest zwiększona utrata z moczem.

Niskie stężenie oznacza, że organizm oszczędza potas, bo we krwi jest go po prostu za mało – przyczyny to zmniejszone przyjmowanie potasu, przesunięcie do komórek lub utrata przez przewód pokarmowy.

Warto zwrócić uwagę, że nawet jednorazowe podanie diuretyku pętlowego bardzo mocno zwiększa stężenie potasu w moczu i wynik może nie być miarodajny.

Najczęstsze przyczyny hipokaliemii:

1. Zmniejszona podaż:
   • niedożywienie, jadłowstręt. Ten tym często widzimy u alkoholików.
2. Zwiększona utrata poza nerkami:
   • wymioty,
   • biegunka,
   • oparzenia,nadmierne pocenie się.
3. Zwiększona utrata przez nerki:
   • diuretyki – pętlowe i tiazydy,
   • zespół Conna,
   • nefropatie (Gitelmana, Liddle itd).

Leczenie jest zwykle proste i polega na podawaniu potasu doustnie w przypadku umiarkowanej i łagodnej hipokaliemii oraz dożylnym w przypadku głębokiej – poniżej 2,5 mEq, lub z towarzyszącymi trudnościami w przyjmowaniu płynów doustnie.

Wlew potasu w ciężkiej hipokaliemii to zwykle 0,3-0,5 mEq/kg/h. Należy spowolnić przepływ, jeśli wlew powoduje ból w okolicy wkłucia (wysokie stężenie potasu uszkadza naczynie).

W przypadku głębokiej hipokaliemii albo hipokaliemii źle reagującej na leczenie zwykle wynika to z niedoboru magnezu – należy go oznaczyć, a jeśli nie ma możliwości oznaczenia – rozważyć podanie bez oznaczenia.

Warto zwrócić uwagę, że niedobór 1 mEq/dl potasu oznacza realny niedobór ok. 200-400 mEq w organizmie – dlatego leczenie samym potasem dożylnie może być mało efektywne.
Zespół Conna to nieprawidłowe, zwiększone wydzielanie aldosteronu – w 60% w związku z przerostem nadnerczy, a w ok. 40% w związku z łagodnym guzkiem w nadnerczu.
Klasycznymi objawami jest trudne do kontroli nadciśnienie tętnicze. W około 30% przypadków towarzyszącym objawem jest hipokaliemia – częstsza w cięższych postaciach i przy guzach nadnerczy.

W przeszłości uważano, że PA jest bardzo rzadką chorobą, natomiast to podejście uległo radykalnej zmianie w ciągu ostatnich 20 lat. Okazało się, że dotyczy aż ok. 10% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym – czyli ok. 2% populacji.

Przesiewowym badaniem do jego stwierdzenia jest test oznaczenia stosunku aldosteronu do reniny. Badanie to kosztuje ok. 100 złotych i może być wykonane w warunkach ambulatoryjnych.

W przypadku ujemnego wyniku testu diagnoza jest bardzo mało prawdopodobna.

Wskazaniami do przesiewowego badania są:

• nadciśnienie tętnicze z hipokaliemią samoistną oraz wywołanej diuretykiem (chociaż 80% pacjentów na diuretyku będzie miało hipokaliemię),
• oporne nadciśnienie tętnicze – czyli powyżej 140/ pomimo przyjmowania 3 leków hipotensyjnych,
• nadciśnienie tętnicze z przypadkowo wykrytym guzkiem w nadnerczu,
• nadciśnienie tętnicze i udar mózgu u krewnego I stopnia w wieku przed 40 r.ż.,
• nadciśnienie tętnicze u krewnych I stopnia osób z rozpoznanym PA.

Leczeniem zajmuje się Endokrynolog lub Hipertensjolog. Polega zwykle na farmakologicznym leczeniu Spironolaktonem lub Eplerenonem oraz często operacji nadnerczy.

Zapamiętaj na Twój Dyżur:

1. W diagnostyce różnicowej hipokaliemii posługuj się oznaczeniem stężenia potasu w moczu, żeby ocenić jej przyczynę.
2. Uzupełnianie potasu dożylnie stosuje się tylko w ciężkiej hipokaliemii i trudnościach z przyjmowaniem płynów doustnie, warto uzupełnić je suplementacją doustną.
3. W przypadku pacjenta z opornym nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią – zawsze rozważ diagnozę zespołu Conna jako przyczyny.