Zespół Lemierre

Maurycy BiernatPrzez Maurycy Biernat28 lutego 2020W Interna, Pediatria

Pacjentka lat 25 została przywieziona przez ZRM z powodu duszności i hipotensji z podejrzeniem zatorowości płucnej.

W wywiadzie bez obciążeń medycznych. 

Pacjentka zgłasza, że od 6 dni gorączkuje, boli ją gardło, lewe ucho, a obecnie także lewa część szyi. 4 dni wcześniej była u lekarza rodzinnego, który rozpoznał u niej anginę paciorkowcową i przepisał azytromycynę 2×500 mg przez 6 dni. 

Dzień wcześniej zaczęła odczuwać narastającą duszność i prawostronny kłujący ból w klatce piersiowej z towarzyszącym kaszlem.

Parametry krytyczne: BP 70/30. HR 140/min. Sat 94% na masce z rezerwuarem. RR około 45/min. Temperatura 38℃. Glikemia 98 mg/dl. W EKG bez odchyleń poza tachykardią zatokową.

W badaniu przedmiotowym: wrażenie ogólne złe. Widoczna nasilona duszność. Skóra marmurkowata, spocona. Neurologicznie bez odchyleń. Nad płucami niewielkie stłumienie osłuchowo prawostronnie. Brzuch niebolesny. Kończyny dolne bez cech zakrzepicy.

W protokole RUSH: Rapid Ultrasound in SHockserce – lewa komora hiperkinetyczna. Prawa komora bez cech przeciążenia. Bez płynu w jamie osierdzia.
Płuca – podejrzenie zagęszczeń zapalnych w prawym płucu, umiarkowana ilość płynu w jamie opłucnowej. Prawidłowe ślizganie opłucnej.
Jama brzuszna – aorta nieposzerzona. Bez wolnego płynu w jamie brzusznej. Żyła główna dolna słabo wypełniona. 

Żyły udowe bez cech zakrzepicy, odstąpiono od badania żył podkolanowych. 

Wysunięto podejrzenie wstrząsu septycznego. 

Wykonano pakiet sepsy – pobrano posiewy krwi i moczu, bolus płynowy 2000 ml NaCl, ceftriakson 2 g. Pobrano badania krwi: morfologię, CRP, prokalcytoninę, glukozę, kreatyninę, elektrolity, układ krzepnięcia, mocz, B-HCG oraz gazometrię z mleczanami. Zlecono RTG przyłóżkowe klatki piersiowej.

W badaniu laryngologicznym: błony bębenkowe otoskopowo bez zmian. Gardło trudne do badania z powodu słabego rozwarcia ust w przebiegu szczękościsku, stwierdzono asymetrię fałdów podniebiennych z obniżeniem po lewej stronie i przesunięciem języczka w prawo. Szyja lekko obrzęknięta i tkliwa lewostronnie.

Badania laboratoryjne wykazały: CRP 320, Prokalcytoninę 15, kreatyninę 1,9 oraz kwasicę metaboliczną z pH 7,2 i mleczanami 4,9. Na zdjęciu klatki piersiowej radiolog opisał podejrzenie ropnia płuca prawego oraz płyn w prawej jamie opłucnowej. 

Stan pacjentki po bolusie płynowym uległ częściowemu ustabilizowaniu. BP po godzinie wynosiło 110/50. HR 110/min. Sat wzrosła do 98% na masce z rezerwuarem. Oddała około 150 ml moczu.
Konsultujący laryngolog zalecił poszerzenie diagnostyki o KT szyi z kontrastem, które wykazało ropień okołomigdałkowy oraz ubytek kontrastu w lewej żyle szyjnej wewnętrznej.

Wysunięto podejrzenie zespołu Lemierre oraz ropnia okołomigdałkowego powikłanych wstrząsem septycznym. Ropień został zaopatrzony drenażem przez konsultanta z pobraniem posiewów.
W związku ze spadkami ciśnienia zadecydowano o włączeniu wlewu noradrenaliny. Pod kontrolą USG założono wkłucie centralne, na które podłączono noradrenalinę w przepływie 0,8 mg/h.
Kontrolna gazometria wykazała mleczany 3 mmol/l. Z rozpoznaniem wstrząsu septycznego pacjentka została przekazana na OIT. Otrzymała dodatkowe leczenie przeciwkrzepliwe niefrakcjonowaną heparyną.

Wyniki posiewów krwi wykazały posocznicę z gram-ujemnymi pałeczkami, które zostały zidentyfikowane jako Fusobacterium Necrophorum, potwierdzając wstępną diagnozę. Posiew z ropnia okołomigdałkowego wykazał florę mieszaną z dominacją S. Pyogenes.

Komentarz:

Najczęściej wynika z zapalenia gardła powikłanego ropniem okołomigdałkowym. W przebiegu infekcji i miejscowych translokacji bakterii normalnie bytujące w jamie ustnej beztlenowe bakterie Fusobacterium Necrophorum kolonizują żyłę szyjną wewnętrzną, gdzie tworzy się septyczny skrzep.
Ten z kolei ma tendencję do powodowania mnogich septycznych zatorów siejących najczęściej do płuc, ale także do mózgu, stawów, wątroby, wsierdzia albo kości. Sama infekcja ma zwykle ciężki przebieg powikłany wstrząsem septycznym. 

Zespół Lemierre to obecnie dość rzadka, mówi się, że wręcz zapomniana, choroba. W czasach przed antybiotykoterapią występowała częściej, gdyż ropnie okołomigdałkowe  komplikowały wiele angin paciorkowcowych, a nie można ich było sensownie leczyć.

Zwykle pacjent zgłasza wywiad bólu gardła w ciągu ostatnich 2-3 tygodni, czasem takiego, który już ustąpił. Natomiast bardzo charakterystyczny jest połowiczny ból szyi, czasem z towarzyszącym obrzękiem i zaczerwienieniem. Większość pacjentów jest młoda (ok. 20 lat) i zdrowa, więc wysoko gorączkuje. 

Szukaj zespołu Lemierre u każdego pacjenta z:

  • sepsą w przebiegu zapalenia gardła,
  • mnogimi ropniami w płucach,
  • ropniem w płucu po infekcji górnych dróg oddechowych.

Rozważ w diagnostyce różnicowej u pacjenta:

  • z zapaleniem gardła i jednostronnym bólem szyi.

Badania obrazowe wykazują zakrzepicę w żyle szyjnej wewnętrznej – można ją stwierdzić dość łatwo w KT z kontrastem (chociaż trzeba o niej pamiętać i rzeczywiście ocenić naczynia).

Natomiast duża część ekspertów uważa, że USG żył szyjnych może być wyjściowo dobrym badaniem do poszukiwania choroby. W literaturze są doniesienia o przypadkowym zdiagnozowaniu choroby podczas zakładania wkłuć centralnych szyjnych pod kontrolą USG.

Potwierdzeniem infekcji jest wyhodowanie z posiewów gram-ujemnych pałeczek Fusobacterium Necrophorum.

Śmiertelność przed wprowadzeniem antybiotykoterapii wynosiła ok. 90%. Obecnie jest to ok. 10%. 

Każdy pacjent musi zostać hospitalizowany. Pacjenci zwykle wymagają agresywnego protokołu leczenia jak w sepsie, większość z nich wymaga pobytu na OIT. Antybiotykami z wyboru są cefalosporyny oporne na betalaktamazę lub klindamycyna. 

Istnieje brak konsensusu co do antykoagulacji. Część ekspertów zaleca ją rutynowo, część tylko w przypadku: braku poprawy w ciągu 72 h, zakrzepicy szerzącej się do zatok mózgu, obustronnej zakrzepicy albo dużych skrzepów.

Zapamiętaj na Twój Dyżur:

  1. Zespół Lemierre to septyczne zapalenie żyły szyjnej wewnętrznej w przebiegu zapalenia gardła oraz ropnia okołomigdałkowego.
  2. Zawsze myśl o diagnozie u pacjenta z sepsą w przebiegu zapalenia gardła oraz u pacjenta z mnogimi ropniami w płucach.
  3. Każde rozpoznanie wymaga hospitalizacji, zwykle w Oddziale Intensywnej Terapii.
  4. Do rozpoznania poszukuj objawów zakrzepicy żyły szyjnej wewnętrznej w USG lub KT z kontrastem. 

 

Przypisy:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499846/


Wpis nie jest obowiązującym standardem naukowym. Został stworzony w oparciu o doświadczenia lekarzy praktyków, piśmiennictwo i wymianę poglądów.